Дефекты, обусловленные нарушением
дифференциации мягких тканей –
кисти, предплечья и плеча –
перетяжки.
Врожденные перетяжки верхней
конечности в изолированном виде
встречаются крайне редко, как
правило они являются симптомом
вторичной
эктродактилии кисти.
В.С.Прокоповичем (1970) предложено
разделение врожденных перетяжек по
следующим принципам (рис. 031).
По форме - циркулярные,
полуциркулярные, косые и
спиралеобразные.
По степени вовлечения тканей –
поверхностные и глубокие.
По тяжести поражения – простые и
осложненные.
Рис. 031. Формы врожденных перетяжек
верхней конечности, А –
поверхностная перетяжка 3 пальца
кисти, В – множественные перетяжки
2-4
пальцев кисти, С – циркулярная
глубокая осложненная перетяжка
предплечья.
УСТРАНЕНИЕ ВРОЖДЕННЫХ ПЕРЕТЯЖЕК.
Вторым по частоте вмешательством,
используемым при ликвидации
дефектов,
обусловленных нарушением
дифференциации мягких тканей,
является
устранение врожденных перетяжек
- деформации, которая в
изолированном виде встречается
достаточно редко, но является
обязательным симптомом вторичной
эктродактилии кисти (рис.062).
Рис. 062. Врожденные перетяжки 2 – 4
пальцев у ребенка с вторичной
эктродактилией левой кисти.
Принципиальными моментами при
устранении врожденных перетяжек
пальцев кисти являются следующие.
В ситуации циркулярной перетяжки
наиболее целесообразно и безопасно
ликвидировать последнюю, как минимум
в два этапа.
При множественных перетяжках пальцев
первыми этапами ликвидируются
расположенные наиболее
проксимально, далее –
дистально.
Использование симметричных фигур
встречных треугольных лоскутов
целесообразно при одинаковом запасе
мягких тканей проксимальнее и
дистальнее перетяжки, в остальных
случаях можно рекомендовать
применение несимметричных фигур
встречных треугольных лоскутов.
При устранении перетяжек плеча и
предплечья ликвидировать деформацию
необходимо за один этап, при этом
наиболее рационально выкраивать 3-4
фигуры встречных треугольных
лоскутов на всем протяжении
перетяжки.
Техника операции устранения
перетяжки пальцев кисти.
При разной величине мягких тканей
проксимальнее и дистальнее перетяжки
по ходу последней выкраивается одна
фигура встречных треугольных
лоскутов с величиной основного
разреза, равной половине диаметра
пальца
и углами боковых разрезов 45-60 или
45-90 градусов (рис. 063).
При этом острый угол располагается в
зоне избытка тканей, как правило,
дистальнее перетяжки. Следует
отметить, что саму зону втяжения мы
не
иссекаем.
После выкраивания лоскутов и
тщательной мобилизации, последние (с
минимальной травматичностью)
перемещаются по отношению друг к
другу,
сшиваются. Обязательное условие –
тщательный контроль за
кровоснабжением лоскутов и тканями
дистальнее перетяжки.
Рис. 063. Устранение врожденных
перетяжек 2 и 4 пальцев левой кисти
с
использованием несимметричных фигур
встречных треугольных лоскутов
(углы боковых разрезов 45-90 и 45-80
градусов).
При ликвидации врожденных перетяжек
предплечья и плеча по ходу
последних выкраиваются 3-4 фигуры
встречных треугольных лоскутов (как
правило симметричных). После
выделения лоскутов обязательным
условием
является продольное рассечение
глубокой фасции по ходу
сгибателей и
разгибателей (рис. 064).
Рис.064. Устранение циркулярной
врожденной перетяжки дистальной
трети предплечья.
ВРОЖДЕННЫЕ ПЕРЕТЯЖКИ
к.м.н. В.С. ПРОКОПОВИЧ
Перетяжки конечностей встречаются
у
одного на 2000— 2500
новорожденных, а среди прочих
врожденных пороков
развития — в 0,8% (В. С.
Прокопович). Поскольку вопрос
эмбриогенеза
этой патологии остается еще
дискуссионным, то в настоящее
время многие
авторы (В. Д. Чаклин, Кгешег,
Maisels, Millesi) считают более
целесообразным так называемые
«амниотические» перетяжки
именовать
врожденными.
Рис. . Правая рука ребенка с
эктросиндактилией, множественными
врожденными перетяжками пальцев
кисти
и предплечья.
Такая терминология в последние
годы
принята и в Институте им. Г. И.
Турнера (Н. И. Бутикова, Г. С.
Годунова, В. С. Прокопович) .
Наблюдения В. С. Прокоповича
показали,
что наиболее распространенными
являются перетяжки на пальцах
кисти (в
62,5%), другая их локализация
отмечается значительно реже. Для
данной
патологии характерна
множественность поражения с
наличием 2—3 и более,
а в редких случаях до 9—10
перетяжек, которые могут
располагаться как
на одном, так и на различных
сегментах верхних и нижних
конечностей
(рис. ).
По
форме перетяжки бывают
циркулярными,
полуциркулярными, косыми и
спиралеобразными, по степени
вовлечения
тканей — поверхностными (в виде
борозд) и глубокими (иногда
доходящими
до кости), по тяжести поражения —
простыми и осложненными. Если
простые
перетяжки яв-
ляются лишь косметическим
дефектом, то
осложненные сопровождаются
выраженными в различной степени
сосудистыми,
трофическими и функциональными
расстройствами в дистальных
отделах
конечностей — вплоть до параличей
и изъязвлений в области кончиков
пальцев, а также явлениями
слоновости — в проксимальных
отделах.
Врожденные перетяжки обычно
сочетаются с
другими пороками развития верхних
и нижних конечностей:
ампутационными
дефектами, эктродактилией,
синдактилией, косорукостью,
косолапостью и
пр.
Гистологические исследования,
проведенные В. С. Прокоповичем
совместно с Е. Н. Ярошевской,
показали,
Рис. . Схемы операций при
устранении врожденных перетяжек
пальцев:
а —
применение симметричной фигуры
встречных треугольных лоскутов с
углами боковых разрезов 60 и 60°;
б конечный
результат пластики после
перемещения
лоскутов; в —применение
асимметричной фигуры встречных
треугольных
лоскутов с углами боковых разрезов
45 и 90°; острый угол фигуры
проведен в дистальном направлении,
где отмечается больший запас
мягких
тканей; г — конечный результат
пластики
что
в области перетяжек имеет место
атрофия эпителия и придатков кожи,
а также склероз дермы и жировой
клетчатки.
Лечение возможно только
оперативным
путем. Простые, особенно глубокие,
перетяжки, обезображивающие
конечность и пальцы, подлежат
устранению по косметическим
показаниям.
При осложненных формах посредством
вмешательства, помимо этого,
достигается частичное или полное
восстановление нейро-сосудистых
нарушений и лимфообра* щения.
По
данным Института им. Г. И.
Турнера,
лучшие функциональные и
косметические исходы отмечаются
после
оперативного лечения у детей в
первые годы жизни. Из 161
вмешательства,
произведенного за последние 15 лет
по поводу врожденных перетяжек на
верхних конечностях, 135 были
сделаны в дошкольном возрасте, из
них 32
— в грудном (начиная с б месяцев).
Наиболее благоприятные результаты
наблюдаются после применения
различных вариантов пластики
встречными
треугольными лоскутами по А. А.
Лимбергу (Н. И. Бутикова, Г. И.
Улицкий, Г. С. Годунова, В. С.
Прокопович, Burian) (рис. ). При
этом
необходимо полностью иссекать
перетяжку на всю ее глубину и
освобождать
от сдавления подлежащие ткани и
сосуды; при явлениях пареза или
паралича одновременно требуется
производить и невролиз. В случае
множественного поражения
вмешательство начинают с
проксимальных
отделов. Во избежание некроза
фаланги, на
Рис. . Кисть ребенка 2 лет с
множественной эктросиндактилией и
перетяжкой 3-го пальца:
о
—до лечения; б —через 4 года после
устранения синдактилии и перетяжки
пальца.
пальцах кисти устранение
циркулярных
перетяжек следует осуществлять не
одномоментно, а в два, иногда даже
в
три этапа, в то время как на плече
или предплечье (так же как на
голени
и бедре) иссечение перетяжки
производят полностью— на всем
протяжении
окружности конечности с
применением серии сочетанных фигур
встречных
треугольных лоскутов.
Сопутствующие пороки развития
(синдактилия,
эктродактилия и пр.) подлежат
оперативному лечению спустя не
менее
1,5—2 месяцев после устранения
перетяжки (рис. ).
обсудить тему
врожденных перетяжек пальцев и
врожденных перетяжек сегментов
конечностей на форуме
|