Среди врожденных пороков и аномалий развития шейногрудного отдела позвоночника особенно часто встречается патология, известная под названием синдрома Клиппеля - Фейля.

В основе синдрома лежат уменьшение количества шейных позвонков, синостозы их, деформации, сопровождающиеся другими пороками развития.

Клиника аномалии довольно характерна, она состоит из триады симптомов:

• укорочение шеи;
• низкая граница волос на шее;
• ограничение подвижности в шейном отделе позвоночника.

Фейль описывает два типа заболевания. При первом атлант и эпистрофей слиты в единый костный конгломерат с остальной массой шейных позвонков таким образом, что дифференцировать их весьма трудно. Общее число позвонков не превышает четырех. Часто имеется spina bifida. Для второго типа характерны синостоз атланта с затылочной костью и всего остального шейного отдела позвоночника — с верхними грудными позвонками.

В тяжелых случаях синдрома Клиппеля — Фейля создается впечатление о полном отсутствии у больного шеи (голова как бы «посажена» на надплечья), ушные мочки касаются надплечий, граница волос на шее находится на уровне верхних грудных позвонков. Подвижность головы резко ограничена, особенно в боковых направлениях. Ограничена в значительной степени и подвижность нижней челюсти. Выражена кривошея и асимметрия лица.

Лечение. В функциональном и косметическом отношениях прогноз неблагоприятный. С возрастом появляются вторичные изменения костей и мышц. Ослаблена вентиляция легких, иногда затруднено дыхание и глотание. Неврологические изменения сопровождают синдром Клиппеля — Фейля редко. Некоторое улучшение подвижности шейного отдела позвоночника дают вытяжения, пассивные гимнастические упражнения. Оперативного метода лечения, направленного на полное устранение деформации Клиппеля — Фейля, в настоящее время нет.