ВОРОНКООБРАЗНАЯ ДЕФОРМАЦИЯ ГРУДНОЙ КЛЕТКИ

Свое название (pectus exeavatus, infundibuli forme) эта деформация получила из-за вдавления переднего отдела грудной клетки. Термин «воронкообразная грудь» ввел в 1881 году Ebstein.

Этиопатогенез. Длительное время воронкообразную деформацию связывали с рахитом или приписывали ее возникновение внутриматочному давлению головы, локтя, пятки и т. д. Рахит как причина деформации в настоящее время отвергается большинством авторов. В 1939 году Brown анатомическими исследованиями установил наличие у места прикрепления диафрагмы к грудине фиброзного тяжа, который он назвал подгрудинной связкой (lig. substernale) и с наличием которого связывал развитие воронкообразной деформации. Этот тяж образуется волокнами заднего листка влагалища прямой мышцы живота и внутригрудной фасции. При дыхательных экскурсиях, натягиваясь как струна, он тянет за собой грудину. Н. И. Кондрашин и Hausmann считают, что к развитию этой деформации ведет дисхондроплазия реберных хрящей и грудины. Мы являемся сторонниками диспластического происхождения воронкообразной деформации и относим к проявлениям дисплазии и недоразвитие грудины и реберных хрящей, и наличие подгрудинной связки, встречавшейся нам при оперативном лечении этой деформации.

Клиника и исследование. За последние 10 лет в поликлинику Института им. Г. И. Турнера обратилось 114 детей с различными степенями воронкообразной деформации. Как правило, углубление или вдавление начинается у угла грудины на уровне II ребра и распространяется до мечевидного отростка, выстоящего кпереди. Степень деформации грудины и уменьшение передне-заднего размера грудной клетки определяются рентгенологически. Пространственную деформацию грудной клетки трудно измерить линейными мерами. Целесообразно изготавливать парафиновые слепки и определять их объем (простым погружением в мерную колбу). По изменению объема деформации и динамике рентгенологического исследования в сочетании с данными фотографической документации можно судить и о динамике, и о результатах лечения.

Деформация грудины и ребер ведет к уменьшению передне-заднего размера грудной клетки и уменьшению грудной полости с соответствующей деконфигурацией переднего средостения. Являясь врожденной, эта деформация приводит в процессе своего развития к нарушению скелетотопии и синтопии органов грудной клетки, нарушая и затрудняя их функцию.

В Институте им. Г. И. Турнера изучение функции сердечно-сосудистой системы и аппарата внешнего дыхания при воронкообразной деформации грудной клетки проводится с 1963 года (Г. Г. Эпштейн). Анализ полученных данных позволил выявить, что врожденная воронкообразная деформация грудной клетки ведет к нарушению функции аппарата внешнего дыхания и сердечно-сосудистой системы. Наши исследования показали, что тяжесть этих нарушений находится в прямой зависимости от выраженности деформации грудной клетки и возраста ребенка. Выявлено увеличение частоты и глубины дыхания при уменьшении жизненной емкости легких, максимальной вентиляции и резерва дыхания (ЖЕЛ, МВЛ, РД). Ограничение подвижности ребер компенсируется повышением минутного объема дыхания (МОД). Пониженными оказались и функциональные пробы (Штанге, Генча). Со стороны сердечно-сосудистой системы отмечаются признаки гипоксии миокарда, гипоксические нарушения проводимости (неполный и полный блок одной из ножек пучка Гиса), изменения электрического вектора (смещение электрической оси сердца), а при тяжелых и быстро прогрессирующих деформациях даже признаки перенапряжения правого сердца и диффузные дистрофические изменения миокарда. Исследования Н. И. Кондрашина с сотрудниками показали, что, помимо указанных изменений, имеет место нарушение кислотно-щелочного равновесия, водно-солевого обмена, нарушение нормального метаболизма печени и номеостатической функции почек.

Лечение. Учитывая все эти данные, мы считаем, что оперативная коррекция должна производиться по функциональным показаниям. Такой же точки зрения придерживаются Г. А. Баиров, Н. И. Кондрашин, Judet et Valentin, Gross. Косвенными клиническими признаками нарушения функции внешнего дыхания и кровообращения могут считаться отставание в физическом развитии, частые «простудные» заболевания, гиподинамия, одышка, отставание от сверстников в физической активности и ряд других.

Оперативная коррекция проводится чаще всего в в03РаРт? старше 3 лет. Рассечение фиброзного тяжа (Brown, Brodkin) дает положительный результат только при незначительной степени деформации, и то менее чем в 50% случаев, и как самостоятельный метод оперативного лечения в настоящее время не применяется. Редко применяется в изолированном виде и так называемая лапаропластика (Gamier). Наибольшее распространение получили различные модификации костнопластической коррекции — стернохондропластики. Смысл этих операций заключается в поднятии «пластрона» передней грудной стенки. По технике Гарнье, пластрон освобождается поперечной стернотомией и двусторонней поперечной резекцией реберных хрящей. Стабилизация осуществляется эластической тракцией и гипсовым корсетом. По Guilleminet et Michel, после продольной остеотомии грудины с подшиванием больших грудных мышц к ее краям, осуществляется эластическая тракция или позади грудины через симметричные ребра проводится спица Киршнера. Преимущество ретростернальной фиксации — в возможности сразу же начать дыхательное восстановление. Техника ретростернальной фиксации разрабатывалась Cotrel, Morel (ауто-, гомо-, гетеро-) и Idelberger— металлом. Сложная техника с поворотом пластрона разработана Judet et Valentin (поворачивается предварительно расщепленная фронтально грудина), a Jung с сотрудниками разработал поворот на 180° на мышечной ножке.

В нашей стране чаще всего применяется техника Ravith — Gross. Приводим ее описание с некоторыми дополнениями Г. А. Баирова и Н. И. Кондрашина. У маленьких детей предпочтительнее применять комбинированный доступ по Г. А. Баирову, у более старших — применяют линейные разрезы: вертикальный для мальчиков и поперечный под грудными железами у девочек. После послойного рассечения тканей и мобилизации грудных мышц с покрывающей их фасцией мечевидный отросток отсекают и оттягивают его книзу вместе с прямой мышцей живота. Выделяют место прикрепления диафрагмы к задней поверхности грудины и реберной дуге в области отсеченного мечевидного отростка. Листки париентальной плевры тупым путем отслаивают от внутренней поверхности грудины и прилежащих ребер. По краю костной «воронки» производится частичное иссечение реберных хрящей. Величина иссекаемых участков определяется расчетом по И. А. Маршеву. Основание клиновидных участков, иссекаемых у места прикрепления ребер к грудине, должно быть обращено кзади, а у вершины деформации ребер — кпереди. У верхнего края деформации грудной кости производится поперечная стернотомия, при выраженной деформации тела грудины — продольная. Края пересеченных ребер и грудины соединяют отдельными капроновыми швами. Тело грудины прошивают прочными тракционными швами, которые выводят через мышцы и кожу. Подшивают прямую мышцу вместе с мечевидным отростком. Большие грудные мышцы фиксируют к надкостнице тела грудины. Швы на клетчатку и кожу. Тракционные швы завязывают в натяжении, обеспечивающем коррекцию, над металлической (Гросс) или пластмассовой (Г. А. Баиров, И. А. Маршев) шиной.

Оперативное вмешательство, как правило, производится под общим обезболиванием по интубационной методике. Непременным условием является адекватная вентиляция и возмещение кровопотери. Для стабилизации и поддержания оптимальных пределов функции внешнего дыхания и кровообращения в послеоперационном периоде проводятся следующие мероприятия. В зависимости от возраста, тяжести и объема вмешательства 2—6 раз в сутки вводятся анальгетики или периодически применяется лечебный наркоз по методике Петровского — Ефуни. Производится периодическая подача увлажненного кислорода с учетом МОД, больному придается возвышенное положение, проводится дыхательная гимнастика и экспектерция мокроты (щелочные ингаляции, отхаркивающая микстура). В первые часы после операции указанные мероприятия проводятся на фоне продолжающегося капельного внутривенного вливания, начатого во время операции. Вводятся кровь, физраствор, 3—5% сода, глюкоза, хлористый кальций и витамины. Система удаляется после стабилизации показателей артериального давления и дыхания. Для своевременного распознавания пневмоторакса, легочных осложнений, смещения фрагментов ребер или грудины следует периодически осуществлять рентгенологический контроль грудной клетки и легких. При наличии клинических и рентгенологических признаков пневмоторакса нужно пунктировать плевральную полость, герметизировать каналы тракционных нитей, провести курс антибактериальной терапии антибиотиками широкого спектра действия. При возникновении загрудной гематомы, как правило, достаточно применить резиновый дренаж.

Послеоперационное вытяжение с фиксацией тракционных нитей к шине той или иной конструкции обычно предупреждает смещение и западение грудины и ребер. При неосложненном течении снятие швов производится на 9—11-й день. Сидеть разрешается при отсутствии дыхательных нарушении, после нормализации температуры, ходить - после полного расправления легких. Вытяжение, в зависимости от объема вмешательства, продолжается у младших детей 2—3, у старших -3—4 недели. Выписываем детей после полного функционального восстановления в восстановительном центре при Институте им. Г. И. Турнера. В городских стационарах допускают выписку через несколько дней после снятия швов. Вытяжение снимают в поликлинике.

КИЛЕВИДНАЯ ДЕФОРМАЦИЯ ГРУДНОЙ КЛЕТКИ

При этой деформации нижний отдел грудины и прикрепляющиеся к ней ребра (II—VIII) уплощены и сжаты с обеих сторон, выдаваясь вперед, как киль корабля или грудь у птиц — pectus carinatum.

На рентгенограмме определяется та или иная степень аномалии развития грудины, часто наблюдается наличие добавочного сегмента. С ростом и развитием ребенка деформация прогрессирует. Нарушения функции органов грудной полости обычно не наблюдается. Иногда отмечается сочетание этой деформации с аномалиями развития сердца и сосудов.

Консервативное лечение (ЛФК, массаж, корсет с пелотом) не дает положительных результатов. При незначительной деформации оперативное лечение не показано.