Деформация связана главным образом с укорочением грудино-ключично-сосковой мышцы с одной стороны или с двух в разной степени. Кроме того, она зависит также от первичных или вторичных изменений в трапециевидной мышце, а также во всем комплексе фасциальных листков шеи соответствующей стороны. Наблюдается чаще справа (по Р. Р. Вредену — в два раза, по С. Т. Зацепину — 54%) и у девочек; в 1,9% случаев бывает двусторонним поражением (С. Я. Долецкий, П. Я. Фищенко и И. Л. Симеон).

Частота заболевания по отношению к другим ортопедическим заболеваниям, по данным различных авторов, колеблется от 0,2 до 2,%' (И. С. Венгеровский—-0,21%, А. В. Протасевич —0,36%, М. О. Фридланд —0,5% , Н. И. Кефер —0,8,%, Р. Р. Вреден — 0,4—2%, Долингер —2%) и по отношению к врожденным деформациям — от 5,2 (О. В. Лабунская) до 12,4% (С. Т. Зацепин), занимая третье место после врожденной косолапости и врожденного вывиха бедра.

Этиология и патогенез врожденной мышечной кривошеи объясняются авторами с различных позиций: повреждением во время родов грудино-ключично-сосковой мышцы в нижней трети, на месте перехода сухожильных волокон в мышечные, с нарушением ее роста в длину, ибо этот участок является своеобразной зоной роста (А. В. Старков); ишемией мышцы с последующим рубцеванием; перенесенным внутриутробно полиомиелитом (Голдинг — Берг); длительным сближением точек прикрепления грудино-ключично-сосковой мышцы при неправильном положении плода и чрезмерном одностороннем давлении на него в полости матки (Э. Ю. Остен-Сакен); стягиванием пуповины, обвившейся вокруг шеи плода (И. В. Студзинский); внутриутробным воспалением грудино-ключично-сосковой мышцы (А. В. Протасевич); пороком развития грудино-ключично-сосковой мышцы (А. А. Афанасьева); пороком развития этой мышцы и родовой травмой (С. Т. Зацепин). П. Я. Фищенко и С. Я. Долецкий считают, что ребенок рождается с незрелой мышцей в морфологическом и функциональном отношении. В случаях, когда незрелая мышца подвергается травме или другому вредному воздействию, в ней возникает патологический процесс, существенно отличающийся от подобного в зрелых тканях. В процессе родового акта при ягодичном предлежании плода грудино-ключично-сосковая мышца подвергается большой нагрузке. При определенной степени незрелости в области ножек грудино-ключично-сосковой мышцы происходит микротравма, в результате чего постепенно, на протяжении 5— 10 дней, возникает своеобразная реакция фиброзной ткани, напоминающая по своему характеру гиперпродукцию соединительной ткани на незрелой основе. Клинически в эти поздние сроки появляется «опухоль», которая при гистологическом исследовании представляет собой не бластому (поэтому термин «фиброма» также неверен), а прогрессивное замещение мышечной ткани грубоволокнистой соединительной тканью с участками гиалиноза или, иначе говоря, соединительнотканый рубец овальной или шаровидной формы. Образование это обычно доброкачественное по своему течению и, если не подвергать его дополнительной травме, например грубому массажу, в большинстве случае бесследно исчезает. В ряде случаев, когда рубец замещает значительный сегмент мышцы, последняя, несмотря на некоторую гипертрофию здорового отдела, не в состоянии полностью компенсировать ни формы, ни функции: развивается ее укорочение с рядом изменений, суммарно квалифицируемых, как врожденная мышечная кривошея. Взгляд подобного рода дает основания пересмотреть представление о некоторых деталях лечения этой группы больных.

Мышечная кривошея зависит от изменений не только в грудино-ключично-сосковой мышце, айв трапециевидной, а также и во всем комплексе фасциальных листков шеи или соответствующей стороны. На изменения в этих тканях и на общность происхождения грудино-ключично-сосковой и трапециевидной мышц указывает С. Т. Зацепин.

Симптоматология у ребенка первых 7—10 дней жизни не выражена, и деформация подмечается лишь у незначительной части больных. Только к началу третьей недели грудино-ключично-сосковая мышца утолщается в средней и нижней трети. В связи с этим на стороне поражения появляется припухлость, заметная на глаз. У части больных грудино-ключично-сосковая мышца вообще не утолщается, а только уплотнена и.более, чем здоровая, натянута.

В дальнейшем голова наклоняется в сторону поражения а лицо повертывается в противоположную сторону, у большинства детей утолщение грудино-ключично-сосковой мышцы в течение первого года жизни исчезает; мышца приобретает нормальную эластичность и толщину, в связи с чем исчезает наклон и поворот головы; восстанавливается нормальная функция мышцы. У других больных (меньшая часть) по мере уменьшения утолщения грудино-ключично-сосковая мышца становится похожей на сухожильный тяж, укорачивается, отставая в росте от одноименной мышцы противоположной стороны. Увеличивается наклон и поворот головы, появляется ограничение подвижности шеи, увеличивается асимметрия черепа, придать голове правильное положение не удается. При двустороннем симметричном поражении грудино-ключично-сосковых мышц, в отличие от одностороннего поражения, нарушение осанки в основном идет в сторону искривления позвоночника в передне-заднем направлении, к нарастанию кифоза (П. Я. Фищенко).

Рис. 1. Врожденная мышечная кривошея.

Выраженная деформация у детей до года бывает редко, она особенно увеличивается только после 3—6 лет, когда ребенок начинает быстро расти.

При двусторонней кривошее клиническое проявление патологии в равной степени с обоих сторон бывает редко; только у одного из 7 наблюдаемых больных отмечено почти одинаковое поражение обеих мышц с симметричной деформацией.

Клиническая картина у детей старшего возраста отличается лишь степенью выраженности симптомов: увеличивается асимметрия шеи, костей лица и черепа, голова иногда наклонена несколько вперед, уменьшается объем движений в шейном отделе позвоночника (в норме при наклоне голова касается надплечий, а поворот возможен на 90°). Ограничен поворот головы в сторону укороченной мышцы и наклон в противоположную (рис. 1). У больных отмечается более высокое стояние надплечья и лопатки со стороны поражения грудино-ключично-сосковой мышцы. Мышца, натягиваясь, приподнимает покрывающую ее кожу с подкожной клетчаткой и подкожной мышцей шеи, вследствие чего образуется складка.

Пальпаторно чаще обнаруживается более выраженное натяжение одной из ножек грудино-ключично-сосковой мышцы, что особенно хорошо определяется в положении гиперкоррекции. При осмотре голове придается среднее положение, сравниваются пораженная мышца со здоровой. Осмотр и пальпация мышцы при различных положениях позволяют обнаружить степень натяжения различных ножек. Однако, несмотря на тщательную пальпацию, выявить натяжение всех тяжей трудно, и истинная картина обнаруживается только во время операции. Выше ножек мышца изменяется редко и, как правило, сохраняет свою сократительную способность. У детей первых месяцев жизни, наряду с фиброзом, наблюдаются недоразвитие грудино-ключично-сосковой мышцы (В. Э. Афанасьева), дегенерация мышечных волокон (потеря поперечной и продольной полосатости, глыбчатый распад) с заменой соединительной тканью; поверхностный и глубокий листки фасции шеи не изменены (С. Т. Зацепин). Степень изменения 'грудино-ключично-сосковой мышцы колеблется в широких пределах, изменения в разных ножках не всегда одинаковы: одна может иметь обычное мышечное строение, другая же — сухожильное.

При осмотре сзади определяется сколиоз в шейном, иногда в грудном и реже (в старшем возрасте) в поясничном отделах позвоночника. Иногда наблюдаются жалобы на утомление мышц здоровой половины шеи, зависящее от смещения центра тяжести головы в сторону от оси позвоночника и постоянного их растяжения.

Изменения со стороны черепа заключаются в асимметрии: половина его со стороны укороченной мышцы бывает более широкой и низкой, средняя линия лица образует дугу, обращенную выпуклостью в здоровую сторону. На стороне поражения увеличена длина сосцевидного отростка, отмечается перекос углов рта и глаза (на стороне поражения расположены ниже).

В результате устранения оперативным путем натяжения мышцы и наклона головы в период, пока не закончился рост ребенка, асимметрия черепа исчезает полностью или частично, в зависимости от возраста, в котором оперирован больной, и от степени поражения.

Все эти изменения вторичные, приспособительные, компенсаторные, зависят от степени поражения мышцы.

Диагностика врожденной мышечной кривошеи несложна, и патология выявляется даже неспециалистом в данной области, однако нередки случаи, когда диагноз ставят только детям старшего возраста; поздняя диагностика достигает 10% (П. Я. Фищенко). Еще реже в раннем возрасте распознается двустороннее поражение мышцы, при котором асимметрии нет, или она мало заметна, а утолщение грудино-ключично-сосковых мышц обеих сторон принимается за норму. В результате заболевание выявляется только в более старшем возрасте, когда уже имеется вторичная деформация со стороны позвоночника.

Дифференциальную диагностику врожденной мышечной кривошеи необходимо проводить с болезнью Клиппеля — Фейля, с врожденными клиновидными шейными позвонками, врожденными добавочными шейными ребрами, врожденными складками шеи, с болезнью Гризеля (миозит шейных мышц). Кривошея может также возникнуть в результате рубцового изменения подкожной мышцы шеи; хронического воспаления грудино-ключично-сосковой мышцы; оссифицирующего миозита шейных мышц; саркомы, эхинококка грудино-ключично-сосковой мышцы; переломов шейных позвонков; разрушения тел шейных позвонков туберкулезным процессом, раком, саркомой, актиномикозом, остеомиелитом; сколиоза; рахита; анкилозирующего спондилоартрита; спастического или вялого паралича шейных мышц; обширных повреждений кожи; заболевания глаз и внутреннего уха; воспалительного процесса сосцевидного отростка и околоушной железы.

Профилактика врожденной мышечной кривошеи заключается в повышении качества родовспоможения, в улучшении режима беременности, в предотвращении ранней вертикальной нагрузки ребенка.

Лечение. Консервативное лечение следует начинать с момента проявления симптоматики. Многими авторами рекомендуется пассивная гимнастика без насилия (Е. Г. Раскина, С. Д. Терновский) и некоторыми (М. О. Фридланд) редрессация с умеренным насилием. Последняя может привести к перерастяжению незрелой грудино-ключично-сосковой мышцы и усилению рубцового процесса. Поскольку патологическим субстратом является своеобразный опухолевидный рубец, а не гематома, то массаж пораженной мышцы в этих случаях будет вреден, ибо он может привести к усилению рубцового замещения недоразвитой мышцы и увеличению деформации. Укороченная с одной стороны грудино-ключично-сосковая мышца приводит к постоянному растяжению и понижению функции здоровой мышцы, а следовательно, усиливает кривошею. Поэтому детям более старшего возраста необходимо назначать массаж мышцы здоровой стороны.

Как рассасывающую терапию С. Т. Зацепин, С. Я. Долецкий, П. Я. 'Фищенко рекомендуют электрофорез йодистым калием, токи УВЧ. Для удержания головы в положении коррекции во время сна применяем мешочек с песком, который укладывается вокруг головки в виде венца. С этой целью разные авторы применяют различные приспособления: чепчик с тесемками, прикрепляемыми к лифчику (Н. И. Кефер), повязку типа Шанца, гипсовую кроватку и т. д. С целью активной коррекции в период бодрствования ребенок укладывается здоровой стороной к стенке, а с пораженной стороны подвешивают яркую игрушку. По нашим данным, эффективность от консервативного лечения у детей в возрасте до 2 лет составляет 85% (по С. Т. Зацепину— 74%).

Оперативное лечение следует рекомендовать с 2,5— 3-летнего возраста. Однако если консервативное лечение не дает эффекта, а деформация прогрессирует, необходимо производить более раннее оперативное вмешательство. Во всех случаях оперативное лечение не следует проводить у детей ранее года, так как до этого времени патологический процесс в грудино-ключично-сосковой мышце еще не заканчивается.

Вопрос о выборе метода оперативного лечения также не является окончательно решенным. Операция при врожденной мышечной кривошее должна отвечать функциональным и косметическим требованиям. В настоящее время в основном конкурируют два метода оперативного лечения: миотомия грудино-ключично-сосковой мышцы с частичным или полным ее иссечением и рассечением фасции шеи (С. Т. Зацепин, Э. В. Симановская, Boze, Reske, Фолькман, Микулич, ТилоЛанге) и пластическое удлинение этой мышцы (Н. М. Волкович, Байер, И. Э. Гаген-Торн, Ровланд, Федерль, Штурм, Г. М. Тер-Егиазаров и И. И. Санакоева).

При операциях первого типа, по данным многих авторов, возможен значительный процент рецидивов (Э. В. Симановская, С. Т. Зацепин, Reske, Boze и др.).

Кроме рецидивов, хирургов не удовлетворяет и косметический эффект после операции резекции грудино-ключичнососковой мышцы, особенно у девочек. Резекция мышцы приводит к нарушению очертаний треугольника шеи или, как указывают немецкие хирурги, «шейной кулисы» (Э. В. Симановская, Г. М. Тер-Егиазаров, И. И. Санакоева).

Начиная с 1960 года в клинике детской хирургии Центрального института усовершенствования врачей мы применили метод пластического удлинения мышц, предложенный в 1897 году Н. М. Волковичем и затем разработанный Байером и И. Э. Гаген-Торном. Многие авторы (Г. С. Бом, Э. Ю. Остен-Сакен, Р. Р. Вреден, М. И. Куслик, С. Т. Зацепин) высказывают отрицательное отношение к пластическому удлинению грудино-ключично-сосковой мышцы, мотивируя возможностью возникновения рецидива с возрастом больного и некосметичностью разреза кожи на шее. Вертикальный разрез, который применялся вначале, мы заменили косметичным поперечным разрезом, непосредственно над ключицей. Хорошая подвижность и эластичность кожи шеи позволяет производить мобилизацию на всем ее протяжении. При операции у больных, даже с резко выраженной деформацией, чаще всего выявляется мышца, содержащая множество хорошо функционирующих волокон, что дает основание для удлинения с целью сохранения функции. Если же мышца оказывается рубцово измененной, без мышечных волокон, пластическое удлинение не производится. При пластическом удлинении мышцы во избежание рецидива обязательным является рассечение фасции в наружном треугольнике шеи, предложенное С. Т. Зацепиным.

Важным моментом, предупреждающим рецидив при операции пластического удлинения мышцы, является тщательное сшивание культей удлиненной мышцы, конец в конец, при полном повороте лица больного в пораженную сторону и с наклоном головы в здоровую, т. е. при полной гиперкоррекции. В случае недостаточной длины культей последние, во избежание натяжения мышцы, сшиваются произвольными швами с диастазом.

Техника операции (рис. 2). Разрез производят параллельно и непосредственно над ключицей, длиной 6—7 см. Рассекают фасциальные листки и выделяют из соединительнотканных тяжей грудино-ключично-сосковую мышцу на протяжении средней и нижней трети. Пересекают ключичную ножку у ключицы, а грудинную — в средней трети мышцы. Рассекают фасции в наружном треугольнике. Сшивают культи мышцы конец в конец в положении гиперкоррекции и накладывают швы на подкожную клетчатку. Накладывают внутрикожный косметический шов капроновой нитью.

Все методы лечения, применяемые в послеоперационном периоде, преследуют одну цель — фиксировать голову больного в положении коррекции или гиперкоррекции. Для этого были предложены, с одной стороны, повязки из различных материалов и с другой — вытяжение за голову. В настоящее время большинство хирургов накладывают после операции гипсовый ошейник. Однако на операционном столе технически правильно наложить ошейник трудно (особенно если больной под наркозом) или даже невозможно. С. Т. Зацепин рекомендует в первые 2—3 дня накладывать вытяжение за голову и только после — ошейник. В клинике детской хирургии (С. Я. Долецкий, П. Я. Фищенко) применяют повязку, состоящую из двух гипсовых колец, наложенных на голову и грудную клетку и скрепленных между собой палкой (рис. 3). Предложенная повязка, по сравнению с гипсовой повязкой с ошейником, имеет ряд преимуществ: ее легко наложить больному под наркозом, поскольку шея открыта; рана может быть без труда осмотрена; повязка хорошо переносится больными. Недостатком ее является (как и при повязке с гипсовым ошейником) возможность появления пролежней и потертостей на голове,N а также плохая фиксация при недостаточном моделировании гипсового кольца в области затылочного и лобных бугров. Фиксация головы с помощью указанной повязки осуществляется после операции в течение 1,5—2 месяцев. Если же имеется тенденция к рецидиву, то иммобилизация продолжается такой же повязкой еще 3— 4 недели.

После снятия гипсовой повязки больному следует провести курс консервативного лечения, применяемого до операции. У больных с врожденной мышечной, кривошеей в процессе жизни вырабатываются функциональные приспособительные, компенсаторные навыки, которые после операции уже излишни, ибо устранена причина патологии. В систему лечения больных с врожденной мышечной кривошеей после операции входит выработка новых двигательных навыков и восстановление нормальных координационных отношений в нервно-мышечном аппарате. Это происходит быстрее всего в возрасте 4—б лет и медленнее — у детей более старшего возраста и подростков.

Прогноз: консервативное лечение дает полное выздоровление в 74% (С. Т. Зацепин) —85% (по данным клиники детской хирургии Центрального института усовершенствования врачей). Оперативное лечение дает чаще всего хороший результат.